القطان: لا أعراض سريرية لنقص G6PD والمرض يصيب 400 مليون شخص في جميع أنحاء العالم

أكدت أخصائية الأطفال في مستشفى السيف، د.شذى القطان، أن نقص G6PD هو خلل وراثي في نشاط الإنزيم في كريات الدم الحمراء. وان هذا الإنزيم، الجلوكوز 6 فوسفات الديهيدروجينيز، أمر أساسي لضمان فترة حياة طبيعية لخلايا الدم الحمراء، وعمليات الأكسدة. ونقص هذا الإنزيم قد يؤدي إلى تدمير (تكسر) مفاجئ لخلايا الدم الحمراء ويؤدي إلى فقر دم انحلالي مع اليرقان، بعد تناول الفول والبقوليات وبعض الأدوية المختلفة. وأضافت ان تكسر البقوليات يصيب 400 مليون شخص في جميع أنحاء العالم. وتوجد أعلى معدلات انتشار المرض في أفريقيا الاستوائية، والشرق الأوسط وآسيا الاستوائية وشبه الاستوائية، وبعض مناطق البحر الأبيض المتوسط، وبابوا غينيا الجديدة. وأشارت إلى انه لا توجد أعراض سريرية لهذا المرض، ولكن يمكن أن تظهر الأعراض التالية: ٭ يرقان المواليد الجدد (الصفار) الذي يظهر عادة في سن 1 ـ 4 أيام. ٭ فقر دم انحلالي حاد (تكسر الدم) نتيجة تناول بعض الأدوية المؤكسدة أو المواد الكيميائية، والالتهابات، أو تناول الفول. حيث ان أعراضها كالتالي: ٭ ارتفاع مفاجئ في درجة حرارة الجسم واصفرار الجلد والعين، تغير لون البول إلى الأصفر أو البرتقالي الداكن (مثل الشاي أو الكولا)، الشحوب والتعب والتدهور العام، تنفس سريع، ويصبح نبض القلب سريعا وضعيفا. وأكدت د.القطان ان المخاطر يمكن تجنبها مع نقصG6PD، حيث يمكن ان تكون هناك حياة طبيعية تماما عند تجنب الأدوية والمواد الغذائية المدرجة في القائمة. ولذلك من المهم جدا تعريف طفلك الذي يعاني من نقصG6PD بالنظام الغذائي الخاص به، ويجب إخطار الطبيب المعالج من أو طبيب الأطفال بحالته، وكذلك يجب إخطار إدارة المدرسة والمدرسين المشرفين على الطفل وتزويدهم بلائحة الممنوعات. وحددت ما يجب القيام به في حالة أزمة انحلال أو تكسر الدم فيما يلي: عند ملاحظة أي من الأعراض المذكورة أعلاه، يجب عليك استدعاء الطبيب أو أي طبيب أطفال، أو الذهاب مباشرة إلى أقرب مستشفى وتجنب تناول أي أدوية. يفضل ذكر جميع المواد الغذائية والأدوية التي تم تناولها في الساعات الـ 48 السابقة. وعما إذا كان الشفاء ممكنا، فقد قالت د.القطان ان أفضل علاج هو الوقاية وتجنب الأدوية والمواد الغذائية المحظورة، وفي حالة حدوث أزمة تكسر الدم فالعلاج الأكثر فعالية هو نقل الدم وفي الحالات البسيطة نقل الدم قد يكون غير مطلوب. أما المواد الغذائية والأدوية التي يجب تجنبها فهي: من المضادات الحيوية: السولفونامايد، التعاون trimoxazole (الليدوكائين، Septrin)، دابسون، كلولاسيفينكول، Nitrofurantoin، حمض ناليدبكسيك، الأدوية المضادة للملاريا، الكلوروكين، هيدروكس، Primaquine، الكينين، ميباكرين. ومن المواد الكيميائية: كرات العث (napthalene)، الميثيلين الأزرق. أما من الأطعمة: الفول. ومن الأدوية الأخرى: الأسبرين، Phenacitin، Sulphasalazine، المثيل دوبا، جرعات كبيرة من فيتامين ج، Hydralazine، أميد، كينيدين، بعض الأدوية المضادة للسرطان.