الشريدة: «الهيموفيليا» مرض وراثي يصيب 1 من كل 10 آلاف مولود

حنان عبدالمعبود نظمت رابطة طب الأطفال صباح امس ورش عمل عن مرض الهيموفيليا والفون براند والتي دارت حول الرعاية المنزلية للأطفال من قبل الأهالي، في ديسكفري مول للأطفال بمشاركة مجموعة من أطباء دم الأطفال وطاقم متخصص من الممرضات لتعليم الرعاية المنزلية لهذا المرض، وتعد هذه الأمراض الوراثية نادرة لمرض النزاف، وقاد العمل على الورشة كل من د.سندس الشريدة ود.مها بورسلي، وقد أطلق على الورش اسم «سوبريليا» تيمنا بقوة عزيمة الأطفال مرضى الهيموفيليا. وقالت د.الشريدة اننا نهدف من ورش العمل الى تثقيف الوالدين عن المرض ومضاعفاته وتعليمهم إعطاء الأبناء المصابين الدواء بالطريقة الصحيحة بالوريد، ومن ثم تدارك أي موقف طارئ يحدث مع المريض تجنبا لحالات النزيف الحادة، مبينة أن الهيموفيليا هو مرض وراثي غير منتشر يتميز بنقص أحد عوامل التخثر وهو بروتين موجود بالدم، ولا ينزف عادة الأشخاص المصابون بالهيموفيليا بشكل أسرع من الأشخاص العاديين ولكنهم ينزفون لوقت أطول ويكون هناك قابلية لحدوث نزيف في أماكن مختلفة من الجسم. وقد يحدث النزيف من جراء إصابة طفيفة أو بشكل تلقائي، وعادة ما يكتشف المرض في المراحل الأولى من العمر. وأشارت الى أنه يصيب حوالي 1 من كل 10 آلاف من المواليد لافتة الى أن هناك نوعين رئيسيين من الهيموفيليا وهما مرض النزاف A وينتج من نقص لعامل التخثر الثامن VIII8 وهو الأكثر شيوعا، ومرض النزاف B وينتج من نقص لعامل التخثر التاسع IX9. وأوضحت أن الأشخاص عادة ما يولدون وهم مصابون بمرض الهيموفيليا. الهيموفيليا مرض وراثي، يورث من الأهل الى الأطفال عبر الجينات حيث ان الجين المسبب للمرض موجود على المادة الوراثية الكروموزوم الجنسي (X)، ومن المعروف ان الذكر يحمل اثنين من الكروموزومات الجنسية (XY) بينما الأنثى (XX)، وعليه فإن الذكر يحتاج إلى X واحدة مصابة ليصبح مريضا، بينما الأنثى تحتاج إلى إصابة كلا الكروموزومين X حتى تصبح مريضة، وينقل المرض إلى الطفل عن طريق أحد الأبويين وهو يصيب الأطفال الذكور، واما الإناث فيكن حاملات للمرض ويمكن أن يمررن المرض لأطفالهن، ويمكن أن يصبن به في حالات نادرة جدا اذا كانت الأم حاملة للمرض والأب مصابا. وبينت أن الهيموفيليا يمكن أن تظهر لدى الطفل بدون أي تاريخ عائلي، وهذه الحالات تسمى بالحالات المتفرقة أو المكتسبة، نسبة هذه الحالات تصل الى 30% وهي تحصل نتيجة طفرة في جينات الشخص المصاب، مشيرة الى أن العلاج يكون بحقن عامل التخثر الناقص في الوريد مباشرة باستخدام محقن فيتوقف النزف عند وصول كمية كافية من عامل التخثر الى نقطة النزف ومن جانبها أوضحت د.مها بورسلي أن العلاج السريع يساعد على تخفيف الألم والمضاعفات بالمفاصل أو العضلات أو باقي الأعضاء، كما أن كمية العلاج المحتاجة تكون أقل لوقف النزيف، وقالت: «ليس هناك علاج شاف للهيموفيليا بعد، ولكن بإعطاء المعالجة بالطريقة الصحيحة يمكن للمصابين بالهيموفيليا أن يعيشوا حياة طبيعية كالآخرين، على عكس ذلك من دون العلاج ستكون هناك صعوبة بممارسة الحياة اليومية لوجود عقبات في الحركة أو الألم بل ويمكن أن يموتوا في سن مبكرة. وعن العلاج أشارت الى ضرورة اعطاء العلاج في حالات النزاف داخل المفصل، والنزاف داخل العضلات، اصابة الرأس، العنق، الفم، واللسان أو العين، رضوض الرأس، حدوث نزف شديد بأي مكان في الجسم، أو ورم أو ألم في اي موضع من الجسم، أو أي جرح مفتوح، وبعد أي حادث ادى الى النزف، ولفتت الى أن العلاج يعطى عادة قبل اجراء اي تدخل جراحي بما في ذلك الأسنان، أو أي نشاط يمكن أن تؤدي الى النزف.